Esclerosis de lateral de Amyotrophic
DEFINICIÓN
Esclerosis de lateral de Amyotrophic es una enfermedad neurodegenerative. Una enfermedad neurodegenerative es una en el cual se dañan o se matan las células del nervio. En el caso de ALS, las células del nervio se dañan que son neuronas del motor. Las neuronas del motor son las células del nervio que controlan el movimiento. ALS también se conoce como enfermedad de la neurona del motor y enfermedad de Lou Gehrig. Lou Gehrig (1903-41) era un jugador famoso del béisbol que murió de la enfermedad.
DESCRIPCIÓN
Bajo circunstancias normales, los músculos se mueven debido a los mensajes enviados del cerebro a través de la médula espinal a los músculos. Estos mensajes son llevados por las neuronas del motor. En ALS, esas neuronas del motor mueren apagado y los mensajes del cerebro a los músculos no fluyen normalmente. Los músculos no responden cuando se suponen a o así como ellos deben.
La muerte de las neuronas del motor afecta los músculos voluntarios. Estos músculos son controlados por pensamiento consciente. Incluyen los músculos en las piernas, los brazos, y el tronco. Estos músculos se mueven normalmente cuando una persona quisiera que se movieran. Mientras que ALS se convierte, una persona pierde ese control sobre estos músculos.
ALS no afecta normalmente otras clases de músculos, tales como ésos en el corazón o el sistema digestivo. También no tiene ningún efecto en el cerebro. Así, los pacientes de ALS pueden pensar generalmente normalmente, aunque pierden la capacidad de moverse.
ALS afecta a aproximadamente treinta mil personas en los Estados Unidos. Cerca de cinco mil cajas nuevas se diagnostican cada año. La mayoría de los casos ocurren en la gente entre la edad de cuarenta y setenta. Los hombres son levemente más probables desarrollar ALS que mujeres.
ALS progresa generalmente lentamente. Por la mitad alrededor de todos los pacientes, causa muerte en el plazo de tres años. Cerca de 80 por ciento de todos los pacientes mueren en menos de cinco años, y un número pequeño (cerca de 10 por ciento) sobrevive más de ocho años.
CAUSAS
Nadie sabe qué causa ALS. Unos o más factores hacen las neuronas del motor en el cerebro y la médula espinal comenzar a morir apagado. Las señales del nervio pueden viajar no más del cerebro a los músculos. El paciente no puede moverse normalmente y él o ella hace más débil. Los mensajes disturbados del nervio pueden causar los movimientos anormales del músculo que dan lugar a crispar y a espasmos. Pues las células del músculo no se utilizan, comienzan a morir apagado. La cantidad de tejido fino del músculo disminuye, causando una condición conocida como perdiendo.
Los investigadores han sido fracasados en encontrar la causa de la muerte de la neurona del motor. Hay una cierta evidencia que los radicales libres pueden estar implicados. Los radicales libres son los productos químicos muy activos que pueden dañar las células vivas. Las enzimas defectuosas pueden también ser un factor en la muerte de las neuronas del motor. Una enzima es un producto químico natural necesitado para muchas reacciones químicas que ocurran en el cuerpo. La investigación adicional ahora se está conduciendo a descubre más sobre la causa o las causas de ALS.
Dos formas importantes de ALS se saben: familial y esporádico. Cerca de 10 por ciento de todos los casos de ALS son familial. Mientras que el nombre sugiere, ALS familial se piensa para ser causado por factores genéticos. Los científicos han encontrado que 15 por ciento de la gente con ALS familial tienen una mutación (cambio) en un gene conocido como SOD-1. Un padre con este gene transformado puede pasarlo encendido a sus niños.
ALS esporádico no tiene ninguna causa sabida. Ciertos factores químicos en el cuerpo, tal como radicales libres, pueden estar implicados. O, puede resultar también de factores genéticos.
SÍNTOMAS
La muestra más temprana de ALS es generalmente debilidad en los brazos o las piernas. Esta debilidad tiende para ser más evidente en un lado del cuerpo que el otro. La debilidad de la pierna puede primero llegar a ser evidente por una frecuencia creciente de tropezar en el pavimento desigual o de la dificultad en escaleras que suben. La debilidad del brazo puede conducir a la dificultad en agarrar o llevar a cabo una taza, por ejemplo, o la pérdida de coordinación en dedos.
Menos comúnmente, la muestra más temprana de ALS es debilidad en los músculos de la boca. Esta condición hace difícil para que el paciente mastique, trague y hable. Él o ella puede hacer ronca o cansada después de hablar o puede tener slurred discurso.
En un cierto plazo, ALS se separa a todos los grupos voluntarios del músculo en el cuerpo. Síntomas más últimos incluyen la pérdida de la capacidad de caminar, de utilizar los brazos y las manos, de hablar claramente o en todos, de tragarlos, y de soportar su cabeza. La debilidad en los músculos del sistema (de respiración) respiratorio puede hacer la respiración, toser, y tragar difícil. Estas condiciones pueden dar lugar a la inhalación de los alimentos o de la saliva (aspiración) que, alternadamente, pueden causar infecciones del pulmón. Tales infecciones son una causa común de la muerte en pacientes de ALS.
Los problemas respiratorios pueden ser reducidos insertando un ventilador mecánico en la garganta de la persona. Este dispositivo de respiración puede ampliar la vida del paciente, aunque la debilidad del músculo y el perder no se reducen. Hacia el final de la enfermedad, los pacientes de ALS pueden poder comunicarse solamente por medio de centelleos del ojo o de un dispositivo de ayuda de computadora.
DIAGNOSIS
La diagnosis de ALS comienza con un historial médico completo, una examinación física, y una examinación neurológica (del sistema nervioso). Un electromyogram (EMG; el ih-LECK-TRO-MI-OH-gramo pronunciado) es parte del examen neurológico. Un EMG mide la función del músculo y dice cuánto daños ha ocurrido ya en neuronas del motor. Una variedad de análisis de la sangre y de orina, de radiografías, y de exploraciones del cerebro se puede también conducir para eliminar enfermedades con excepción de ALS. ALS se diagnostica raramente después de una revisión de todos estos factores.
TRATAMIENTO
No hay curación para ALS. No hay tampoco tratamientos que pueden alterar perceptiblemente el curso de la enfermedad. En 1998 una droga nueva, riluzole (nombre comercial Rilutek) era aprobada para el uso con los pacientes de ALS. La droga reduce algo la pérdida de fuerza muscular. Puede ampliar la vida de un paciente de ALS para un promedio de tres meses. No se ha encontrado ninguna otra droga o vitamina para tener ningún efecto en el progreso de ALS.
La terapia física puede ayudar a menudo a un paciente a mantener fuerza, a conservar la gama del movimiento, y a promover salud general. Estirar ejercicios y el nadar son a menudo una parte de estas rutinas. Las drogas pueden a veces ser provechosas en tratar ciertos síntomas de ALS, tales como obstaculizar.
Los varios especialistas de la salud pueden estar de ayuda haciendo frente a los problemas específicos encontrados por los pacientes de ALS. Un therapist ocupacional, por ejemplo, puede ayudar a diseñar soluciones a los problemas del movimiento y de la coordinación del paciente. Él o ella puede también ayudar a diseñar los dispositivos especiales y las modificaciones caseras para mejorar la movilidad del paciente.
Los therapists del discurso pueden entrenar a un paciente de ALS para ocuparse de problemas de tragar y del discurso. Una poder del nutricionista ayuda a pacientes a diseñar las dietas que serán más fáciles de tragar pero todavía a ser nutritivos.
En fases más posteriores de la enfermedad, los ventiladores mecánicos pueden ser necesarios. Los ventiladores mecánicos ayudan a pacientes a respirar más fácilmente y pueden ayudar a prevenir la aspiración. Pueden ser insertados a través de la boca o la nariz o sin embargo una abertura en la garganta. Los ventiladores mecánicos modernos son pequeños y portables. No prohiben a pacientes de ALS un cierto grado de libertad y de movilidad. Debajo del mejor de circunstancias, los ventiladores son dispositivos algo torpes y desagradables. Los pacientes de algún ALS eligen utilizarlos por solamente períodos del tiempo cortos o en absoluto.
La mayoría de los pacientes de ALS requieren eventual cuidado de oficio de enfermera a tiempo completo. Este cuidado no es difícil de aprender y se puede proporcionar a menudo por los miembros de la familia. La carga física y emocional para los caregivers, sin embargo, puede ser enorme. Deben aprender estar enterados de y encontrar maneras de ocuparse de sus propias necesidades tan bien como los del paciente.
Los grupos de ayuda pueden ayudan a caregivers en este respeto. Los grupos de ayuda consisten en la otra gente también que trabaja con los pacientes de ALS así como consejeros profesionales. Los grupos de ayuda son patrocinados por la sociedad de ALS y la asociación muscular de la distrofia.
Tratamiento alternativo
No hay evidencia científica que cualquier forma de terapia alternativa ha sido acertada en tratar ALS. Se han intentado un número de vitaminas, de remedios herbarios, y otros productos naturales pero, hasta el momento, ningunas aparecen tener cualquier éxito. Pues las causas de la enfermedad se entienden mejor, es posible que algunas terapias alternativas se pueden encontrar para proporcionar la relevación de la enfermedad.
PRONÓSTICO
ALS progresa generalmente rápidamente y conduce a la muerte de la infección respiratoria en el plazo de tres a cinco años. La enfermedad progresa lo más lentamente posible en las que sean jóvenes y tengan sus primeros síntomas en los brazos y las piernas.
PREVENCIÓN
No hay manera sabida de prevenir ALS o de alterar su curso.
Palabras a saber Aspiración: Inhalación del alimento o de la saliva.
Neurona del motor: Una célula del nervio que controla un músculo.
Riluzole (Rilutek): La primera droga aprobó para el tratamiento de ALS.
Músculo voluntario: Un músculo bajo control consciente de una persona.
